近日梅州市人民医院通过多学科诊疗模式成功救治一例世界罕见疾病，患者经过两次复杂大手术，目前恢复良好，顺利出院。

患者是梅州市一名青年女性，去年9月份因头痛发现脑部肿瘤在广州某三甲医院就诊，当时考虑手术风险大，没有手术切除，改行伽马刀治疗脑部肿瘤，但是患者术后仍有头部不适。今年3月份患者因双侧腰部酸胀伴乏力2月余至梅州市人民医院就诊，经详细检查，发现患者同时患有小脑肿瘤、脑干肿瘤、右侧肾上腺肿物、胰腺钩突肿瘤、胰腺多发囊肿、双肾多发囊肿，病情极其复杂。

梅州市人民医院立即启动多学科诊疗模式，组织梅州市人民医院神经外科、泌尿外科、肝胆外科、内分泌内科、心血管内科、神经外科、麻醉科、磁共振科等科室专家进行多学科诊疗，经诊断为冯.希佩尔-林道(Von Hippel-LindauVHL)综合征，这是世界上极为罕见的遗传性疾病，发病率低，但是疾病极其凶险，颅脑肿瘤考虑为血管母细胞瘤，肾上腺肿瘤考虑嗜铬细胞瘤、胰腺钩突考虑异位嗜铬细胞瘤或者其他恶性肿瘤。三个部位的任何一个肿瘤都可能对生命构成极大的危害，而且一旦患者肾上腺肿瘤释放儿茶酚胺导致顽固性高血压随时可能出现脑出血，危及生命。

面对复杂的病情，治疗难度极大的病例，如何选择最好的治疗方案呢？经医院多学科专家团队的综合讨论分析，大家一致认为现阶段手术切除各个肿瘤是目前唯一能治愈患者的手段。

但是患者同时患有4个肿瘤，其中有两个在脑部，一个在小脑，一个在脑干，而脑干是控制呼吸的中枢，一度为手术禁区，目前仅有少数医院能开展脑干手术。如果开展同期手术切除脑、肾上腺和胰腺肿瘤，手术时间长，操作困难，恢复慢，对患者的伤害大。经过大家综合考虑讨论，最终为患者制定了分期手术治疗方案，第一步先行小脑和脑干肿瘤切除，待其恢复良好稳定后，再行二期肾上腺和胰腺肿瘤的手术切除。

经过充分的术前准备，在麻醉一科曾志文主任团队的全力支持下，梅州市人民医院神经外一科张文波主任团队于3月份对患者实施显微镜下小脑，脑干肿瘤切除术，精准切除脑部肿瘤，术后患者恢复良好，无并发症及其他不适，顺利康复出院。

经调理良好后，患者再次入院，并于5月份由肝胆外一科徐继威主任团队及泌尿外四科陈南辉主任团队联合行胰十二指肠切除术和右侧肾上腺切除术，一并切除胰腺肿瘤和右肾上腺肿瘤，手术过程顺利，经过术后精心治疗和护理，患者恢复良好后现已顺利出院。

专家简介：

技术专长：

擅长肝、胆、胰、脾、腹部肿物等各种常见和疑难复杂疾病的诊疗工作，擅长腹腔镜肝、胆、胰、脾、腹腔肿物等各种良恶性微创手术的操作，对普外科急诊创伤及复合伤的救治有丰富经验。

出诊时间：

每周星期二上午、下午

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编辑：黄振韬